Oblike multiple skleroze

Multipla skleroza (MS) pri vsakem posamezniku poteka drugače, vseeno pa glede na potek ločimo štiri oblike MS:

  • klinično izoliran sindrom
  • recidivno-remitentna multipla skelroza (RRMS)
  • sekundarno napredujoča multipla skleroza (SPMS)
  • primarno progresivna multipla skleroza (PPMS)

Za boljše razumevanje oblik MS je potrebno najprej razumeti nekaj osnovnih pojmov.

Zagon bolezni

Zagon bolezni (recidiv) je definiran kot pojav novih simptomov ali poslabšanje predhodnih simptomov, ki trajajo več kot 24 ur in se pojavijo najmanj 30 dni od zadnjega zagona ter v odsotnosti povišane temperature ali okužbe. Simptomi zagona se lahko pojavijo postopoma, v času nekaj ur do nekaj dni in ostanejo prisotni nekaj tednov (povprečno 4-6), občasno pa tudi le nekaj dni ali mesecev. Lahko se pojavi en sam simptom ali pa jih je hkrati prisotnih več. Zagoni so lahko blagi do hudi. Hudi zagoni navadno zahtevajo hospitalizacijo, medtem ko blagi minejo spontano in se bolniki lahko zdravijo v domačem okolju. Po zagonu velika večina bolnikov, zlasti v zgodnjih fazah MS, popolnoma okreva (remisija). Kadar pa zagon povzroči preveliko škodo, da bi jo lahko telo popravilo, pa lahko pri bolniku določene posledice ostanejo tudi trajno.

Napredovanje bolezni

Pri opisovanju poteka oziroma oblike MS zdravniki uporabljajo izraze aktivna bolezen, napredovanje (progresija) bolezni ter poslabšanje bolezni. Bolezen je aktivna, kadar se pri bolniku pojavljajo novi zagoni ali z MR slikanjem ugotovijo bodisi nove ali pomembno povečane ali obarvane lezije. O napredovanju oziroma progresiji bolezni govorimo takrat, ko se težave pri bolniku slabšajo v odsotnosti novih zagonov bolezni. Napredovanje bolezni je posledica kroničnega vnetja in nakopičenih poškodb živčnih celic. Poslabšanje bolezni je nekoliko bolj splošen izraz in vključuje tako težave, ki nastopijo oziroma ostanejo kot posledica zagona, kot poslabševanje težav zaradi napredovanja bolezni.

RRMS (Recidivno remitentna multipla skleroza)

Najpogostejša oblika poteka multiple skleroze je recidivno-remitentna oblika, za katero v začetku zboli 80-85% bolnikov z multiplo sklerozo. Tipično zanjo je, da se težave pokažejo v obliki zagonov (recidivov), ki jim nato sledi izboljšanje (remisija), ki je lahko popolno ali delno. V obdobju remisije lahko simptomi zagona popolnoma izzvenijo, nekateri pa lahko tudi ostanejo dalj časa ali trajno. Načeloma se bolezen v obdobju brez zagonov ne slabša (ni napredovanja).  

RRMS je lahko aktivna, če se pri bolniku pojavljajo novi zagoni ali nove lezije na MR slikah, ali pa neaktivna. Nove lezije na MR slikah najpogosteje vidimo ob zagonu bolezni, lahko pa se pojavljajo tudi tiho, brez spremljajočih simptomov. Zaradi posledic preteklih zagonov se lahko pri bolniku težave kopičijo in se bolezen slabša. Z zdravljenjem zmanjšamo pogostnost pojava zagonov in novih lezij na MR slikah in s tem preprečimo poslabševanje MS ter prehod v progresivno obliko.

Photo,

Če to primerjamo z vlakcem smrti, kjer višina proge predstavlja stopnjo prizadetosti in dolžina proge s časom narašča, so zagoni podobni grbinam na progi. Te grbine sčasoma povečajo višino proge.

PPMS (Primarno napredujoča multipla skleroza)

Za primarno napredujočo obliko MS zboli približno 10% bolnikov. Če je v splošnem za RRMS tipično, da obolevajo mlajše ženske, se PPMS pojavi približno 10 let kasneje kot RRMS, delež bolnikov ženskega in moškega spola pa je približno izenačen. Značilnost PPMS je, da se nevrološke težave postopoma kopičijo in napredujejo, brez pojava zagonov. Najpogosteje se pri bolnikih pojavijo težave s hojo, ki lahko dolgo časa ostanejo neprepoznane, saj se v tem življenjskem obdobju pogosto pojavljajo tudi sočasna druga obolenja, ki lahko vplivajo na hojo (npr. težave s skeletno-mišičnim sistemom) in zato otežujejo prepoznavanje PPMS. 

Za diagnozo PPMS je, poleg nevrološkega pregleda in MR slikanja, ključna potrditev z likvorsko preiskavo, v kateri ugotovimo prisotnost oligoklonalnih trakov. PPMS ne poteka enako pri vseh bolnikih. Pri nekaterih se kasneje v poteku vendarle pojavijo zagoni ali z MR slikanjem ugotovijo prisotnost novih ali aktivnih (obarvanih) lezij. V takem primeru govorimo o aktivni obliki PPMS, ki jo je moč zdraviti z zdravili, ki spreminjajo potek bolezni. Pri preostalih bolnikih, kjer pa je v ospredju zgolj napredovanje bolezni, pa prihajajo v poštev optimalno simptomatsko zdravljenje in rehabilitacijski postopki.

Photo,

To je primerljivo z vlakcem smrti brez grbin, kjer se proga počasi vzpenja in ni grbin.

SPMS (Sekundarno napredujoča multipla skleroza)

Recidivno-remitentnemu poteku MS sčasoma pri večini bolnikov sledi sekundarno napredujoča oblika MS. Napredovanje MS je posledica kroničnega vnetja in nakopičenih poškodb živčnih celic, zato se nevrološke težave slabšajo tudi v odsotnosti zagonov bolezni (tiho napredovanje). Pri nekaterih bolnikih se sicer še vedno pojavljajo zagoni bolezni, ki pa postajajo vse redkejši, okrevanje po njih pa nepopolno.  

V preteklosti, ko ni bilo na voljo učinkovitih zdravil za zdravljenje RRMS, so bolniki prešli v SPMS po 15-20 letih bolezni, sedaj pa se ta čas do prehoda podaljšuje. Točen čas prehoda iz RRMS v SPMS je marsikdaj težko določiti, pokaže se lahko kot postopno slabšanje že znanih ali s pojavom dodatnih nevroloških simptomov, vključno z oteženo hojo, povečano utrudljivostjo, slabšanjem ravnotežja, motnjami spomina in bolečinami. Natančno spremljanje simptomov lahko olajša prepoznavanje sekundarnega napredovanja MS in omogoči ustrezno zdravljenje.  

V tej fazi bolezni se nevrologi za zdravljenje odločajo glede na prisotnost znakov aktivnosti bolezni (novi zagoni ali nove lezije na MR), saj trenutno razpoložljiva zdravila dobro kontrolirajo predvsem vnetje, medtem ko posledic propada živčnih vlaken, ki povzročijo napredovanje težav, z zdravili še ni moč odpraviti. Zato imajo v fazi sekundarnega napredovanja bolezni vse večjo vlogo pri obravnavi bolnika tudi simptomatsko zdravljenje, s katerim lajšamo bolnikove simptome, ter rehabilitacijski postopki.

Photo,

Če to primerjamo z vlakcem smrti, kjer višina proge predstavlja stopnjo prizadetosti in dolžina proge s časom narašča, so zagoni podobni grbinam na progi. Te grbine sčasoma povečajo višino proge.

RIS (Radiološko izoliran sindrom)

Pri nekaterih posameznikih z magnetno resonančnim slikanjem, navadno opravljenim iz drugih razlogov (npr. zaradi glavobola), občasno naključno najdejo spremembe bele možganovine (občasno tudi hrbtenjače), ki so značilne za MS. To imenujemo radiološko izoliran sindrom (RIS), vendar ta ne predstavlja oblike MS, saj je za diagnozo MS ključno, da se bolezen pri posamezniku navzven pokaže s simptomi, do česar pri RIS seveda ne pride. Nedavna raziskava kaže, da ima polovica bolnikov z RIS tveganje, da se pri njih v naslednjih 10 letih pojavi MS. Specifičnega zdravljenja RIS ni, prav tako zaenkrat še ni povsem jasno, kateri bolnik in zakaj bo dejansko razvil MS. Nevrologi bolnike z RIS spremljajo, da čimprej lahko prepoznajo morebiten prehod v MS in takrat uvedejo ustrezno zdravljenje. 

Viri

1. National Multiple Sclerosis Society. What is MS. Dostopna na: https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS. Dostopano: marec 2021

2. MS Society. What is MS? Dostopno na: https://www.mssociety.org.uk/about-ms/what-is-ms: Dostopano marec 2021